Блог врача-терапевта
Всем нам очень часто приходится обращаться к врачу терапевту. У вас температура или заболело горло – первый кого мы вызываем к себе на дом – это врач терапевт, который нас должен осмотреть, поставить диагноз и при необходимости выдать больничный лист.

Рецепторы для высокомолекулярных белков

Гликопротеиновый комплекс GPIb-V-IX тромбоцитов участвует в опосредованной фактором Виллебранда адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным структурам и активации тромбоцитов.

Полипептидные цепи GPIba, GPIb(3, GPV, GPIX полностью расшифрованы по аминокислотной последовательности, известны их кодирующие гены. Характерной особенностью комплекса является включение в пептидные цепи 24 аминокислотных остатков с лейцином, которые находятся в строго определенных местах. Эти белки получили название богатых лейцином гликопротеинов (LRG - leucine rich glycoproteins).
Связывание фактора Виллебранда с GPIb-V-IX интактных тромбоцитов незначительно.
Контакт молекулы фактора Виллебранда с субэндотелиальным слоем, особенно при воздействии высокой скорости кровотока, приводит к конформационным изменениям в молекуле, что значительно повышает сродство фактора Виллебранда к GPIb-V-IX.
Нефизиологическими стимуляторами процесса взаимодействия фактора Виллебранда и GPIbV-IX являются антибиотик ристомицин и протеин змеиного яда - ботроцетин. Ристомицин связывается с богатым пролином участком молекулы фактора Виллебранда и с одним или более доменами GPIb на тромбоцитах, а ботроцетин только с фактором Виллебранда. Эти воздействия приводят к аналогичным физиологическим конформационным изменениям молекулы фактора Виллебранда и GPIb-V-IX и резко увеличивают сродство между фактором Виллебранда и тромбоцитарной мембраной.
Тромбоцитарный GPIb-V-IX также является высокоаффинным местом связывания тромбина. Взаимодействие GPIb-V-IX с фактором Виллебранда и тромбином приводит к активации тромбоцитов.
При врожденной недостаточности рецепторного комплекса не происходит связывания с фактором Виллебранда (vWF), что характерно для болезни Бернара-Сулье.