Блог врача-терапевта
Всем нам очень часто приходится обращаться к врачу терапевту. У вас температура или заболело горло – первый кого мы вызываем к себе на дом – это врач терапевт, который нас должен осмотреть, поставить диагноз и при необходимости выдать больничный лист.

Клинические проявления синдрома портальной гипертензии

Различные гемодинамические профили портальной гипертензии определяют разнообразие клинических проявлений. Выделяют начальные и поздние симптомы портальной гипертензии, а также ее стадии.

Начальные признаки гипертензии характеризуются диспепсическими проявлениями, метеоризмом, неустойчивым стулом, болевым синдромом в эпигастрии, левом и правом подреберье, в подвздошных областях, чувством переполнения желудка после приема пищи. К поздним проявлениям относятся спленомегалия, гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, геморрагический синдром.
Нередко первым симптомом портальной гипертензии бывает спленомегалия, выявляемая при осмотре или при проведении инструментальных методов исследования. Выраженность спленомегалии, как правило, пропорциональна уровню давления в воротной вене. Размеры селезенки могут уменьшаться после кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, околопупочной (caput medusae) и аноректальной областей, снижения давления в сосудах системы портальной вены. При увеличении размеров селезенки часто наблюдается проявление гиперспленизма: снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Выраженная полицитопения свидетельствует о далеко зашедшей стадии процесса и является плохим прогностическим признаком. Иногда первым признаком бывает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обильные геморроидальные кровотечения. Факторами, способствующими возникновению кровотечения из указанных сосудов (пищевода и желудка), являются нарушение целостности их слизистой оболочки, повышенная проницаемость сосудистой стенки, увеличение внутрибрюшного давления, нарушения в свертывающей системе крови и др. Кровотечение обычно начинается внезапно, отличается склонностью к рецидивам, быстро развивается острая постгеморрагическая анемия. У ряда больных ведущим начальным синдромом является асцит. Наличие асцита обычно не вызывает трудностей в диагностике и может быть определено с высокой степенью вероятности при сборе анамнеза и объективном обследовании. Большинство пациентов отмечают недавнее относительно быстрое увеличение в объеме живота, появление отеков лодыжек. Из-за сопутствующей потери мышечной массы тела наличие асцита не всегда сопровождается увеличением общего веса больных. Растяжение фланков и смещение в них зоны притупления является достаточно надежным физикальным методом обнаружения асцита. При асците, вызванном заболеваниями печени, у больных определяют низкую концентрацию натрия в моче. При осмотре таких больных видны расширенные вены передней брюшной стенки, иногда расширенные венозные стволы как бы отходят от пупка («голова медузы»). Больных беспокоит выраженный метеоризм, вскоре появляется и нарастает асцит. Необходимо отметить некоторые особенности клинического течения пред-печеночного блока портальной гипертензии, которые чаще появляются в молодом возрасте, В анамнезе часто имеются указания на интермиттирующую лихорадку, перенесенные воспалительные заболевания органов брюшной полости, травмы живота, малярию, туберкулез. Объективно портальная гипертензия чаще всего проявляется спленомегалией, гиперспленизмом и расширенными венами пищевода. Печень не увеличена. Эхографические данные во многом зависят от причины предпеченочного блока. При тромбозе воротной или селезеночной вены в просвете их видны структуры различной плотности, иногда определяется кавернозная трансформация воротной вены. Подпеченочная ПГ обычно развивается медленно, иногда с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями, В тех случаях, когда причиной блока является сдавление воротной вены извне, можно определить объемное образование, сдавливающее вену,— опухоль головки поджелудочной железы или печени; наблюдается сужение просвета вены на небольшом участке.
У больных с внутрипеченочный блоком в анамнезе имеются указания на перенесенные заболевания печени, хронические интоксикации. Ранними «симптомами» гипертензии при этом являются упорный диспепсический синдром, метеоризм, неустойчивый стул, похудение. Варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит — поздние симптомы ПГ. В отличие от подпеченочной формы гипертензия при внутрипеченочном блоке часто уже первое кровотечение из расширенных вен бывает роковым, поскольку ведет к ухудшению функции печени. Печень чаще увеличена, но может быть и уменьшена в размерах. Практически всегда отмечается спленомегалия. Эхографически для внутрипеченочного блока, помимо общих признаков портальной гипертензии (расширения вен портальной системы), характерны также ампутация периферических внутрипеченочных ветвей воротной вены, реканализация умбиликальных и параумбиликальных вен, увеличение диаметра печеночной и селезеночной артерий. Повышено заклиненное печеночное венозное давление (ЗПВД), в то время как свободное портальное давление (СПД) и внутриселезеночное давление (ВСД) нормальные.
Клиническая картина (над-) постпеченочного блока во многом зависит от основного заболевания. Наблюдаются выраженная гепатомега-лия, умеренная спленомегалия. Надпеченочная форма гипертензии проявляется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, сопровождается болевым синдромом в области печени. Эхографические критерии блока — значительное увеличение просвета печеночных вен, умеренное увеличение диаметра воротной и селезеночной вен. Часто выявляется окклюзия нижней полой вены над местом впадения печеночных вен. Повышаются СПД и ВСД, а ЗПВД остается нормальным.
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка является одним из наиболее серьезных осложнений портальной гипертензии при циррозе печени.
Отмечают следующие факторы риска кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и слизистой оболочки желудка:
1. III степень расширения вен пищевода и желудка, приводящая к концентрическому сужению просвета пищевода.
2. Наличие эрозий и красных или вишневых пятен (петехий) на поверхности варикозно расширенных вен и слизистой оболочки желудка.
3. Нарушение функционального состояния печени, определяемого по Чайлду-Пью.
Кровотечение портального генеза обусловлено повышением портального давления. Источник может быть анатомически четко локализован и связан с разрывом венозного сосуда, что является наиболее частым вариантом геморрагии. В соответствии с анатомической локализацией источников кровотечения выделяют пищеводные и желудочные геморрагии, а также кровотечения из «экзотических вариксов».
Варикозное расширение вен пищевода — наиболее частая причина кровотечений, что обусловлено анатомическими особенностями нижней трети пищевода (повышение сосудистого сопротивления, наличие нескольких венозных уровней, соединенных коммуникантами, поверхностное расположение вен). У 50 % больных с варикозно расширенными венами пищевода развиваются пищеводные кровотечения.
Варикозное расширение вен желудка встречается у 2-70 % пациентов. В связи с более глубоким расположением варикозно расширенных вен желудка их эндоскопическая диагностика затруднена. Желудочные кровотечения из ВРВ являются потенциально более опасными, поэтому необходимо четкое клиническое разграничение пищеводных и желудочных кровотечений.
Кровотечение из эктопических варикозных вен представляет собой довольно редкое явление и вызывает определенные трудности в диагностике. «Эктопические вариксы» более характерны для внепеченочной формы ПГ. Кроме того, они могут являться последствием эндоскопической облитерации вен пищевода. Указанный тип ВРВ может быть источником кровотечения в 5 % случаев при внутрипеченочной и в 40 % при внепеченочной форме ПГ.
Развитие такого синдрома, как портальная гастропатия, обусловлено портогипертензивными изменениями — эктазиями капилляров и венул слизистой оболочки и под слизистого слоя, отеком и гиперплазией слизистой оболочки. У пациентов с проявлениями ПГ до 25 % кровотечений может быть обусловлено данными изменениями. Т. McCormack выделяет две степени тяжести изменений слизистой при портальной гастропатии:
• Легкая с наличием розовато-красных пятен на слизистой оболочке, поверхностные покраснения и/или мозаикоподобный отек слизистой оболочки.
• Тяжелой свойственно наличие диффузных темно-красных пятен или геморрагии.
В 1985 г. Т. McCormack предложил 4-балльную шкалу для оценки тяжести портальной гастропатии:
0 — отсутствие гастропатии;
1 — легкая степень;
2 — тяжелая степень;
3 — портальная гастропатия, осложненная кровотечением.
Портальная гастропатия возникает чаще при циррозе печени, нежели при гипертензии иного генеза.
Диагностика. Пациенты с подозрением на наличие синдрома портальной гипертензии должны быть подвергнуты ультразвуковому исследованию. С помощью УЗИ можно выявить гепатомегалию, спленомегалию, наличие асцита, уточнить размеры портальной, селезеночной и верхней брыжеечной вен. Увеличение диаметра селезеночной вены более 7-10 мм, воротной — более 15 мм достоверно свидетельствует о наличии портальной гипертензии. Более информативным методом оценки данного синдрома является ультразвуковая доппле-рография. Необходимым условием успешной диагностики является фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), при проведении которой можно выявить наличие варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и кардиального отдела желудка и гастропатию, являющиеся причиной желудочно-кишечных кровотечений.
Японское научное общество по изучению ПГ предложило правила описания и регистрации эндоскопических признаков ВРВ пищевода и желудка, включающие 6 основных критериев:
1. Локализация (распространенность ВРВ вдоль пищевода, при ВРВ желудка — расположение относительно кардии);
• нижняя треть пищевода — Li;
• средняя треть — Lm;
• верхняя треть — Ls;
• ВРВ желудка — Lg:
• располагающиеся в кардии — Lg-c;
• отдаленные от кардии — Lg-f;
2. Форма (вид и размер):
• отсутствие вен — F0;
• короткие, малого калибра — F1;
• умеренно расширенные, извитые ВРВ — F2;
• значительно расширенные, узловатые ВРВ — F3.
3. Цвет (оценивается толщина стенки: синий цвет — значительное истончение):
• белый - Cw;
• синий - СЬ.
4. «Красные маркеры» стенки:
• пятна «красной вишни» - CRS;
• гематоцистные пятна — HCS;
• телеангиоэктазии - ТЕ.
Пятна «красной вишни» при эндоскопии выглядят незначительно выступающими участками красного цвета, располагающимися на вершинах ВРВ подслизистого слоя. Они могут быть множественными, диаметром до 2 мм (наблюдаются у 50 % больных с ВРВ пищевода, наиболее часто встречаются при выраженном расширении вен). Гематоцистные пятна представляют собой расширенные, располагающиеся интраэпителиально в проекции коммуникантной варикозной вены венозные узлы. Эндоскопически они имеют вид пузырьков красного цвета, чаще единичные, диаметром до 4 мм. Участок пищевода в указанной зоне покрыт тонким слоем эпителия. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми зонами варикозной стенки, опасными в плане развития кровотечения. Телеангиоэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.
5. Признаки кровотечения:
• во время кровотечения: ~ струйное;
— просачивание;
• после гемостаза:
— красный тромб;
— белый тромб.
6. Изменения слизистой оболочки пищевода (как проявление гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или следствие лечебного эндоскопического воздействия):
• эрозия — Е;
• язва — U;
• рубец - S.
При пищеводно-желудочном кровотечении, в том числе и портального генеза, показано проведение эндоскопического исследования. Целью последнего при остром кровотечении является не только обнаружение разрыва ВРВ, но и исключение источника кровотечения иного генеза, планирование последующей лечебной тактики. Принципиальным моментом диагностического этапа эндоскопии является разграничение желудочного и пищеводного кровотечений. Фактором, затрудняющим поиск зоны кровотечения, является обильное геморрагическое содержимое в желудке и пищеводе, обусловленное продолжающимся кровотечением, а также при постоянной регургитации содержимого желудка в пищевод. Для исключения негативного влияния содержимого производят осмотр больного с приподнятым головным концом, а также применяют фиброскопы с большим диаметром аспирационного канала.
В процессе эндоскопии необходимо оценить размер, форму и цвет ВРВ, выраженность портальной гастропатии.
Среди портальных кровотечений выделяют кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, геморрагии, обусловленные портальной гастро-пагией, кровотечения из язв, индуцированных склеротерапией или дигированием.
По классификации N. Sochendro, К. Binmoeller (1997) выделяют следующие степени ВРВ пищевода и желудка. ВРВ пищевода:
I ст. — диаметр вен, которые располагаются только в нижней трети
пищевода, не превышает 5 мм. II ст. — диаметр вен от 5 до 10 мм, вены извитые, распространяются в средней трети пищевода; III ст. — диаметр вен более 10 мм, вены напряженные, с тонкой стен-кой, расположены вплотную друг к другу, на их поверхности «красные маркеры». ВРВ желудка;
I ст. — диаметр вен не более 5 мм, вены едва различимы под слизистой оболочкой желудка; II ст. — вены диаметром 5-10 мм, солитарно-полипоидного характера;
III ст, — вены диаметром более 10 мм, представляют обширный конгломерат тонкостенных, нолипоидного характера узлов.
Чем больше размеры вен, тем выше вероятность кровотечения. ВРВ обычно имеют белый цвет и непрозрачны. Красный цвет свидетельствует об усиленном кровотоке. Расширенные субэпителиальные вены могут иметь вид возвышающихся над поверхностью пищевода вишнево-красных пятен. Красный цвет обычно свидетельствует о ВРВ более крупных вен и говорит о высокой вероятности кровопотери из ВРВ, Поражение желудка при ПГ в основном выявляется в области дна, но может распространяться на весь желудок.
На согласительном симпозиуме в Баверно rpymfa экспертов пришла к заключению, что всем пациентам, страдающим хроническими заболеваниями печени, при отсутствии ВРВ эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ должно проводиться 1 раз в 2-3 года, а в случае небольшого увеличения ВРВ — 1 раз в течение года. Более информативным исследованием является проведение эндосонографии, позволяющей оценить состояние сосудистой стенки и определить возможный риск возникновения кровотечений из варикозно расширенных узлов. Перспективными в оценке портопеченочной гемодинамики являются методы, в основе которых заложены интегральные показатели. Одним из таких методов является полигепатография (ПГГ) — метод оценки гемодинамики печени, основанный на совместном анализе нескольких реограмм (кривых кровенаполнения) портопеченочной области и синхронных с ними кривых центрального пульса. При заболевании печени в зависимости от характера нарушений портопеченочной гемодинамики кривая кровенаполнения может изменяться, приобретая черты артериального, венного, артериовенного, платообраз-ного, нитевидного пульса. У пациентов, имеющих признаки ПГ, измеряют ВСД, СПД и ЗПВД. ВСД определяется путем пункции селезенки и отражает пресинусоидальное давление. Для оценки СПД и ЗПВД пациенты должны быть подвергнуты катетеризации печеночной вены. Измерение ЗПВД и СВД позволяет оценить синусоидальное портальное давление. Через локтевую вену сердечный катетер проводят в верхнюю полую вену, далее — в одну из печеночных вен до заклинивания. Измеренное таким образом давление равняется синусоидальному. Когда же имеет место повышение локального сопротивления в пресинусоидальной зоне (начальная стадия первичного билиарного цирроза печени, идиопатическая портальная гипертензия, хронические вирусные гепатиты В и С), данное давление соответствует давлению в воротной вене, измеренному прямым методом. Свободное печеночное венозное давление остается неизменным при синусоидальной и пресинусоидальной гипертензии. Нормальные ВСД и СПД равны 16-25 см вод ст., а ЗПВД — около 5,5 см вод. ст. Не потеряли своей значимости ангиографические методы исследования: спленопор-тография, при которой контрастное вещество вводится в селезенку, портография — контраст вводится непосредственно в главный ствол воротной вены, трансумбиликальная портогепатография, когда контраст вводят в просвет пупочной вены. Сложность прямого измерения портального давления заставила искать косвенные способы, определяющие состояние печеночного кровотока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклидами. Для этих целей используют макроагрегат альбумина, который «захватывается» печенью на 90-95 % и препараты коллоидного золота. Не потеряла своей значимости и радиоизотопная сцинтиграфия печени, позволяющая косвенно определить состояние печеночного кровотока и степень портальной гипертензии по клиренсу коллоидных препаратов, меченных нуклеидамй. Выраженность ПГ оценивается по уровню накопления изотопа в селезенке, которое в норме составляет не более 10-20 %. Кроме указанных методов, в диагностике ПГ используются ректороманоскопия, рентгенография органов брюшной полости, КТ и МРТ. По нашим данным, йНформативными для ранней диагностики ПГ являются методы эхоКГ с допплеровским исследованием и ритмокардиография. На последнем этапе необходимо установление нозологического диагноза заболевания, приведшего к синдрому портальной гипертензии. Целесообразно проведение морфологического исследования печени. Полученные данные являются решающими в проведении терапевтической коррекции.