Блог врача-терапевта
Всем нам очень часто приходится обращаться к врачу терапевту. У вас температура или заболело горло – первый кого мы вызываем к себе на дом – это врач терапевт, который нас должен осмотреть, поставить диагноз и при необходимости выдать больничный лист.

Опосредование адгезии и агрегации тромбоцитов

Через не-
Роль фактора Виллебранда в адгезии и агрегации тромбоцитов наиболее велика в условиях воздействия высоких скоростей кровотока.


Фактор Виллебранда (vWF) выполняет роль «биологического клея», прикрепляя к коллагену субэндотелия адгезированные тромбоциты через гликопротеиновый комплекс GPIb-V-IX, Тромб увеличивается в размерах по мере адгезии и агрегации новых тромбоцитов, скрепление которых в агрегат обеспечивает фибриноген, имеющий дивалентную структуру и взаимодействующий с рецепторами GPIIb-llla

Молекулы vWF специфически связываются с рецепторами тромбоцитов GPIb-V-IX и коллагеном субэндотелия. Это обеспечивает прочную фиксацию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам в тех участках сосудистого русла, где сила потока крови существенно мешает формированию гемостатической пробки и другие механизмы адгезии не могут обеспечить надежной фиксации тромбоцитов. В частности, известно, что vWF является ключевым при формировании тромба в мелких артериях, артериолах и артериальных капиллярах. В местах, где интенсивность кровотока невелика, роль vWF уменьшается, преобладающим становится взаимодействие, опосредованное другими молекулами, в том числе прямая адгезия тромбоцитов к коллагену посредством GPIa-IIa.
Агрегация тромбоцитов в условиях воздействия активного тока крови тоже происходит с участием фактора Виллебранда. Помимо GPIb-V-IX, с фактором Виллебранда также связывается GPIIb-IIIа. Возможно, что это взаимодействие является ключевым в процессе агрегации в местах сосудистого русла с высокой скоростью тока крови.
Тест агрегации, опосредованный фактором Виллебранда, в лабораторных условиях может быть выполнен с использованием фиксированных тромбоцитов. Видимо, эта реакция не требует энергетических затрат. Однако стимуляция рецептора Ib-V-IX приводит к активации тромбоцита.
Учитывая особенности фактора Виллебранда, можно сказать, что он выполняет функцию «биологического клея», фиксируя тромбоциты на поврежденной сосудистой стенке.
Молярная концентрация vWF примерно в 50 раз выше, чем молярная концентрация фактора VIII. Фактор VIII практически весь связан с vWF (рис. 25). Это предупреждает быструю деградацию ф.VШ под влиянием протеина С. Связанный с vWF фактор VIII защищен от протелитической инактивации в плазме, поскольку у него заблокированы сайты связывания с фосфолипидной матрицей и заблокированы сайты связывания с протеином С. Поэтому недостаток vWF часто вызывает вторичный дефицит ф.VIII. В области повреждения сосуда, в процессе vWF-опосредованной адгезии тромбоцитов происходит контакт комплекса vWF-ф.VIII и тромбина (ф.Па), который активирует ф.III, освобождая его из комплекса с фактором Виллебранда.